患儿自发病以来反复咳喘、呼吸困难，在外院确诊重症肺炎后，给予多种抗生素联合抗感染治疗，但症状始终无法控制，心脏损伤持续加重。

其他医院心脏超声提示患儿心功能明显受损，EF值仅39%，同时合并二尖瓣中大量反流，心肌与瓣膜功能均已出现严重损伤。

病情进展迅猛，家属为寻求更高级别救治，紧急转诊至云南省阜外心血管病医院。

患儿入院后，距上次外院心脏彩超检查仅三天，病情已进一步急剧恶化：心脏EF值降至30%，左心扩大明显，同时新发心包积液，叠加频发室性早搏、重度二尖瓣反流、持续肺部感染；心肌缺血、心衰、心律失常、肺部重症感染等多重危重问题并存，随时可能出现心跳骤停、循环崩溃，救治刻不容缓。

ALCAPA属于临床罕见、致死率极高的先天性冠脉畸形。患儿左冠脉异常起源于肺动脉，导致心肌长期处于严重缺血缺氧状态，是婴幼儿难治性心衰、猝死的高危病因；其症状又极易被肺炎、心衰所掩盖，诊治难度极大。

面对患儿极其危重的复合病情，云南省阜外心血管病医院小儿心外科、PICU、超声科、麻醉科多学科团队紧急评估，果断确定急诊手术方案，为患儿争取一线生机。

入院两天后团队为患儿成功实施矫治手术，行冠脉纽扣移植术，彻底纠正冠脉起源异常，恢复心肌正常供血。

手术过程

考虑到患儿术前心肌严重缺血、重症心衰、心肌水肿明显，为避免强行关胸压迫心脏、诱发循环衰竭，术中采用延迟关胸策略，并置入腹膜透析管，精准管理容量负荷，减轻全身及心肌水肿，为术后恢复保驾护航。

术后PICU团队开展24小时不间断精细化监护，精准调控循环、呼吸、抗感染、抗心律失常、容量管理等各项治疗，稳步推进康复进程：

经过全程系统救治与精心照料，患儿心肌供血彻底恢复，心脏结构与心功能均实现显著逆转。

ALCAPA畸形合并重度心衰、重症肺炎、心律失常，是儿童心血管领域极危重、极复杂、进展极快的疑难病症，对手术技术、术后重症监护、容量管理、阶梯式呼吸支持等要求极高。云南省阜外医院小儿心脏中心全面平移北阜小儿外科中心的诊疗规范、技术体系与管理模式，实现从术前评估、手术方案到术后监护的全流程同质化管理。

此次危重患儿的成功救治，充分体现了云南省阜外医院对罕见冠脉畸形、难治性儿童心衰、重症复合先心病的精准诊断、急诊手术及高阶重症综合救治能力。从转诊到急诊冠脉重建、延迟关胸、腹膜透析、分步康复脱机、心功能逆转，全程展现了国家区域医疗中心规范化、系统化、个体化的完整救治体系，凸显了医院在小儿复杂先心病救治领域的标杆优势。

在省委、省政府的关心重视下，在省卫健委的坚强领导下，在胡盛寿总院长的统筹指导下，云南省阜外心血管病医院充分发挥国家区域医疗中心高水平辐射引领作用，通过开展跨省跨区域先心病筛查与救助、构建产前产后一体化救治绿色通道，将优质医疗资源下沉至基层及周边地区，让复杂危重先心病患儿在家门口即可获得国家级高水平救治。